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阴道恶性黑色素瘤极少见,但恶性度极高,占阴道原发性恶性肿瘤的0.5-3%。本病的发病年龄以50-60岁多见,5年生存率在10-20%。
一、组织发生及病因
阴道黑色素瘤可能来源于阴道粘膜的色素母细胞。可由黑痣、恶性雀斑恶变而来,也可直接发生于正常粘膜,发生黑色素瘤的诱因可能与内分泌及局部刺激有关,免疫状态及遗传因素对发病也有影响,有人认为免疫缺陷及有家族史的发病率相对较高。
二、病理检查
可发生于阴道的任何部位,但以阴道壁下1/3多见。阴道粘膜表面形成黑色或棕黑色肿块,有的肿块无色素沉着,称为无色素性黑色素瘤。肿瘤大小不一,小者数毫米,大者可达10厘米,表面可有溃疡,周围可有小的子瘤。
显微镜检查见瘤细胞形状不一,可呈圆形、卵圆形、多角形及梭形,胞浆内含黑色素颗粒,细胞核较大,核仁清楚,可见核分裂。
三、诊断
有些患者可有黑色素瘤家族史。患者可出现不规则阴道出血,阴道分泌物增多。若肿瘤坏死,可流出黑水样分泌物或柏油样物。晚期可出现疼痛、排尿、排便困难。
妇科检查可见阴道壁有黑色或棕黑色肿物突起,以阴道壁下1/3多见,肿物呈结节状、乳头状、息肉状或蕈状,可有蒂,大小不一,大者可充满阴道腔。一般直径在2厘米以上,表面可有溃疡,在溃疡的基底部或边缘可呈黑色或棕黑色,有时在主瘤周围可见多个子瘤。
四、鉴别诊断
1、阴道内子宫内膜异位结节:常同时伴有盆腔子宫内膜异位症的病变及相关的临床表现。阴道疼痛和局部出血与月经周期有关,病变触痛明显,短时间内肿瘤变化不大。
2、子宫绒癌阴道转移:有子宫绒癌的病史及表现,子宫可增大,常伴有绒癌肺转移的特征。
五、治疗
手术是治疗阴道黑色素瘤的主要方法,放疗及免疫治疗可作为辅助治疗方法,化疗疗效不肯定。
1、手术治疗
治疗原则是最大限度地切除肿瘤及区域淋巴结。手术范围应根据病灶的部位、大小、深浅而定,如病灶位于阴道上1/3,除切除阴道外,还应作广泛的子宫切除及双侧盆腔淋巴结清扫术;病灶位于阴道中、下1/3者,除切除阴道外,需行广泛的外阴切除术及腹股沟淋巴结清扫术,若肿瘤侵及膀胱或直肠,可考虑行前盆腔、后盆或全盆腔脏器清除术。对于局部或区域性淋巴结复发者,可再次行手术治疗。
2、其它方法
化疗、放疗、免疫治疗可作为综合治疗的方法之一。
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